血液と肝臓の関係⑧ 血友病ほか

さて、ここまで検査数値の見方について述べてきましたが、では、血液の病気と肝臓はどのように関係しているのでしょうか?
 
血液の病気で最も有名なのが、血友病だと思います。

これは、フィブリンをつくるときにはたらく第8・9因子をつくる遺伝子がうまく作用できないことによって血液凝固が完成されず、止血が行われない病気のことです。
 
ただ、血小板で傷口を覆うような応急措置は通常通り行われるので、少しの出血であれば問題はありませんが、関節や筋肉で長期的に出血がおきてそれが変に固まることで、変形性関節症や筋肉の短縮などの異常を生じます。

これには遺伝子を補填する遺伝子治療が行われますが、一生続けなければならない、負担の大きな病気です。
 
血友病のほかには、傷口ではなく血管のなかで血液凝固が頻繁に起こり、そのために貯蔵されていた血しょうタンパク質が不足し、実際の流血に対して止血できなくなるというDICという病気や、溶血性尿毒症症候群があります。
 
溶血性尿毒症症候群とは、生食レバーなどに付着している0-157などの腸管出血性大腸菌がおこす病気で、赤血球が頻繁に溶血を起こして固まり、それが腎糸球体にたまって尿毒症を生じるものです。
 
このように、血しょうタンパク質をつくる肝機能が低下することで、血液凝固に影響を与える場合もありますが、先天的な遺伝子異常や、ウイルス性の機構阻害などの原因も挙げられます。

血液の正常機構を保つのは、肝臓だけでなく人類としての大きな目標となります。
 
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